โรคตุ่มน้ำพองใสเพมพิกัสเป็นโรคที่พบไม่บ่อยแต่มีความรุนแรงทำให้เสียชีวิตได้การรักษาเน้นที่การให้ยาคอร์ติโคสเตอรอยด์ร่วมกับยากดภูมิคุ้มกันกลุ่มอื่นตามระดับความรุนแรงของโรค อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยที่มีความรุนแรงของโรคน้อย การให้ยากดภูมิคุ้มกันคู่กับยาคอร์ติโคสเตอรอยด์ยังขาดข้อมูลถึงประสิทธิภาพและผลข้างเคียงในการรักษา

วัตถุประสงค์: เป็นการศึกษาประสิทธิภาพการรักษาโรคเพมพิกัสชนิดรุนแรงน้อย ด้วยการให้ยาเพร็ดนิโซโลนควบคู่กับยาไซโคลฟอสฟาไมด์หรือยาอาซาไทโอปรีนเทียบกับการให้ยาเพร็ดนิโซโลนเป็นการรักษาเดียว และความสามารถในการลดขนาดยาเพร็ดนิโซโลนที่ใช้ในการควบคุมโรค

วิธีการศึกษา: เป็นการศึกษาไปข้างหน้าผู้ป่วยโรคตุ่มน้ำพองใสชนิดความรุนแรงน้อยจำนวน 22 รายจะได้รับการแบ่งเป็น 2 กลุ่มด้วยวิธีสุ่ม กลุ่มละ11 ราย กลุ่มแรกได้รับการรักษาด้วยยาเพร็ดนิโซโลนเดี่ยวๆ กลุ่มที่ 2 ได้รับการรักษาด้วยยาเพร็ดนิโซโลนคู่กับยาไซโคลฟอสฟาไมด์หรือยาอาซาร์ไทโอปรีน ผู้ป่วยทั้งสองกลุ่มจะได้รับการตรวจติดตามโดยแพทย์จะทำการลดขนาดยาเพร็ดนิโซโลนเป็นระยะๆจนกระทั่งหยุดยาและตรวจติดตามต่อที่ 6 และ 12 สัปดาห์ หลังจากนั้นจะทำการประเมินจำนวนผู้ป่วยที่สามารถเข้าสู่ระยะสงบ ระยะเวลาที่ใช้ในการเข้าสู่ระยะสงบ การกำเริบระหว่างการรักษาและการกลับเป็นซ้ำหลังหยุดยาเพร็ดนิโซโลน ปริมาณยาเพร็ดนิโซโลนที่ผู้ป่วยได้รับและผลข้างเคียงที่เกิดจากการรักษา โดยอาศัยการนับจำนวนรอยโรคที่ขึ้นใหม่ร่วมการตรวจระดับ antibodies ต่อ Desmoglein 3 และ/หรือ Desmoglein 1 ด้วยวิธี ELISA

ผลการศึกษา: ผู้ป่วยเข้าร่วมโครงการทั้งหมด 22 ราย มี3รายจากกลุ่มที่ได้รับยา 2 ชนิดที่ไม่ได้นำข้อมูลมาวิเคราะห์ เนื่องจากผู้ป่วยไม่สามารถมาตรวจติดตามต่อเนื่องได้ ผู้ป่วยที่เหลือ 19 ราย เป็นผู้ป่วยหญิง 13 ราย ชาย 6 ราย ช่วงอายุตั้งแต่ 18 -78 ปี อายุเฉลี่ย 47.7 ปี เป็นผู้ป่วย Pemphigus foliaceus 7 ราย เป็นผู้ป่วย Pemphigus vulgaris 12 ราย ผู้ป่วย 2 รายเคยได้รับการรักษาด้วยยาเพร็ดนิโซโลนมาก่อน เมื่อสิ้นสุดโครงการพบว่ากลุ่มที่ได้รับการรักษาด้วยยาเพร็ดนิโซโลนอย่างเดียวเข้าสู่ระยะสงบ 63.6% (7/11 ราย) กลุ่มที่ได้รับยา 2 ชนิดเข้าสู่ระยะสงบ 75% (6/8 ราย) (P = 1.0) สอดคล้องกับการลดลงของระดับantibodies ต่อ Dsg 3 and/or Dsg 1 จากการตรวจด้วยวิธี ELISA ระยะเวลาเฉลี่ยที่ใช้ในการควบคุมโรคให้เข้าสู่ระยะสงบในกลุ่มที่ได้รับยาเพร็ดนิโซโลนอย่างเดียวเท่ากับ 255.14 (พิสัย 215 – 267 วัน) ในกลุ่มที่ได้รับยา  2 ชนิดเท่ากับ 266.66 (พิสัย 266 – 267 วัน) (P = 0.125)  ผู้ป่วย 1 รายจากกลุ่มที่ได้รับยา 2 ชนิดมีการกำเริบของโรคระหว่างการรักษา ผู้ป่วย 3 รายจากกลุ่มที่ได้รับยาเพร็ดนิโซโลนอย่างเดียวมีการกลับเป็นซ้ำหลังหยุดยาเพร็ดนิโซโลนเฉลี่ยที่ 8.3 สัปดาห์ ขนาดยาเพร็ดนิโซโลนเฉลี่ยที่ใช้ในการควบคุมโรคเพื่อเข้าสู่ระยะสงบในผู้ป่วยที่ได้รับยาเพร็ดนิโซโลนอย่างเดียว เท่ากับ 2648.5 (พิสัย 1750 – 3600 มิลลิกรัม) และ 2300 (พิสัย 2100 – 2625 มิลลิกรัม) ในกลุ่มที่ได้รับยา2ชนิด (P = 0.191) ผลข้างเคียงที่พบในผู้ป่วยทั้ง 2 กลุ่มคือสิว น้ำหนักขึ้นและ cushigoid appearance ในกลุ่มที่ได้รับยาเพร็ดนิโซโลนอย่างเดียวพบผู้ป่วยมีความดันโลหิตสูง แคนดิดาในช่องปากและน้ำตาลในเลือดสูง ส่วนอาการคลื่นไส้อาเจียนพบเฉพาะในกลุ่มที่ได้รับยา 2 ชนิด

สรุปผล: การรักษาโรคเพมพิกัสชนิดรุนแรงน้อย ด้วยการให้ยาเพร็ดนิโซโลนควบคู่กับยาไซโคลฟอสฟาไมด์หรือยาอาซาไทโอปรีนมีแนวโน้มสามารถทำให้ผู้ป่วยเข้าสู่ระยะสงบได้มากกว่า ด้วยขนาดยาเพร็ดนิโซโลนที่น้อยกว่า  มีการกลับเป็นซ้ำน้อยกว่า มีระยะปลอดโรคยาวนานกว่า โดยไม่พบผลข้างเคียงรุนแรงจากยากดภูมิคุ้มกันเพิ่มขึ้น